гомоцистинурия, мутация гена МТRR

Кто встречался с таким диагнозом? Знаю что редкий, но все же… меня интересует какие прогнозы при легкой форме и дали ли вам инвалидность при таком диагнозе? Мы начали делать инвалидность по психиатрии(ЗПРР иАЧ), но когда наши врачи увидели диагноз гомоцистинурия, сказали что по нему полагается инвалидность, как основной диагноз…

Создать, линеечку, беременность, для, планирующих, детские, бэби.ру


Интересные разделы сообщества

Комментарии

Пожалуйста, будьте вежливы и доброжелательны к другим мамам и соблюдайте
правила сообщества
Пожаловаться
Alina
po genetike dajut invalidnost, esli ona vlijajet na sostojanije rebenka, v vashem i nashem sluchae, eto rech i etogo dostatochno...
Пожаловаться
Night-Fury
Alina 
Alina, в нашем это еще и понимание речи((
Пожаловаться
Alina
Night-Fury, nu da, vse vmeste, moj toze tolo bitovyju rech ponimaet, koroche zprr, kak proizvodnoje ot genetiki, daet invalidnost, bez razgovorov…
Пожаловаться
Alina
Night-Fury, esi ne sekret skolko u vas invalidnost na rebenka v dengah, nu ili moz kakije lgoti? u nas to eto sovsem krohi…
Пожаловаться
Night-Fury
Alina 
Alina, у нас это около 30 евро не больше(
Пожаловаться
Тотоша

а сколько у вас гомоцистеин? у нас был 20, снизили до 5, скачков в развитии никакиих

Пожаловаться
Night-Fury
Тотоша 
Тотоша, у нас 12, а у вас от чего он так повышен был?
Пожаловаться
Night-Fury
Тотоша 

чем снижали?

Пожаловаться
Тотоша

Night-Fury, да у нас мутации в фолатном цикле, гомозигота. но у нас тогда приступы начались — может из-за него?

снижали p-5-p (активная форма В6), бетаин+аргинин

сейчас нам еще фолиевую добавили на постоянку. мы сдалии анализ 23энд ми и по нему у нас полный аут-набор)))

Пожаловаться
Night-Fury
Тотоша 

Тотоша, у нас только гомоцистинурию нашли по этому анализу, гетерозиготная мутация МТРР, а у вас что-то еще нашли?

Пожаловаться
тамара

если дают инвалидность, думаю стоит оформить-все ведь в ребенка вложите, значит больше возможностей, а она не на всегда дается… потом снимите ее)

Пожаловаться
Night-Fury
тамара 
тамара, я и буду делать) просто они меня удивили тем что сами предложили по этому диагнозу делать
Пожаловаться
тамара
Night-Fury, я спросила у своих врачей, нам не дают и сказали не думайте даже.Я бы молча сделала некому не обязательно рассказывать, да все эти средства в ребенка-больше возможностей бы появилось.Может попозже еще попробую узнать поговорить с врачом.
Пожаловаться
Night-Fury
тамара 
тамара, а ты по какому диагнозу спросила?
Пожаловаться
тамара
Night-Fury, зпрр. мне сказали докажешь уо-тогда можно попробывать.а как доказывать пока не разобралась.
Пожаловаться
Night-Fury
тамара 
тамара, да, они по зпрр не особо хотят давать
Пожаловаться
Анна

этот диагноз лечиться? медикаментозно?? какие шансы? извини что спрашиваю.никогда не слыщала за такое

Пожаловаться
Night-Fury
Анна 

Анна, это мутация гена, оно не лечится, но симптомы можно держать под контролем, если держать диету и пить то что недостает организму, то можно вести нормальный образ жизни. Надеюсь и ЗПРР уйдет

Пожаловаться
Олеся Чаплыгина
В этом я тебе не советчик. Но послушаю.
Пожаловаться
Ольга

Алина, основным критерием при определении инвалидности будет степень ограничения. По моему опыту могу сказать, что чем больше бумаг подтверждающих необходимость инвалидности, тем больше шансов на успех. Нам с лекотеки воспитатель такую характеристику написала, что я пару часов от отчаяния успокоится не могла, лишь потом поняла, что это нужно для дела.

Если интересно почитай, как они на МЭС класифицируют степень ограничений. Нам в ИПР по всем пунктам вторую написали.


III. Классификации основных категорий жизнедеятельности
человека и степени выраженности ограничений этих категорий


5. К основным категориям жизнедеятельности человека относятся:
а) способность к самообслуживанию;
б) способность к самостоятельному передвижению;
в) способность к ориентации;
г) способность к общению;
д) способность контролировать свое поведение;
е) способность к обучению;
ж) способность к трудовой деятельности.

6. Выделяются 3 степени выраженности ограничений каждой из основных категорий жизнедеятельности человека:
а) способность к самообслуживанию — способность человека самостоятельно осуществлять основные физиологические потребности, выполнять повседневную бытовую деятельность, в том числе использовать навыки личной гигиены:
1 степень — способность к самообслуживанию при более длительном затрачивании времени, дробности его выполнения, сокращении объема с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;
2 степень — способность к самообслуживанию с регулярной частичной помощью других лиц с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;
3 степень — неспособность к самообслуживанию, нуждаемость в постоянной посторонней помощи и уходе, полная зависимость от других лиц;

б) способность к самостоятельному передвижению — способность самостоятельно перемещаться в пространстве, сохранять равновесие тела при передвижении, в покое и при перемене положения тела, пользоваться общественным транспортом:
1 степень — способность к самостоятельному передвижению при более длительном затрачивании времени, дробности выполнения и сокращении расстояния с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;
2 степень — способность к самостоятельному передвижению с регулярной частичной помощью других лиц с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;
3 степень — неспособность к самостоятельному передвижению и нуждаемость в постоянной помощи других лиц;

в) способность к ориентации — способность к адекватному восприятию личности и окружающей обстановки, оценке ситуации, к определению времени и места нахождения:
1 степень — способность к ориентации только в привычной ситуации самостоятельно и (или) с помощью вспомогательных технических средств;
2 степень — способность к ориентации с регулярной частичной помощью других лиц с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;
3 степень — неспособность к ориентации (дезориентация) и нуждаемость в постоянной помощи и (или) надзоре других лиц;

г) способность к общению — способность к установлению контактов между людьми путем восприятия, переработки, хранения, воспроизведения и передачи информации:
1 степень — способность к общению со снижением темпа и объема получения и передачи информации, использование при необходимости вспомогательных технических средств помощи, при изолированном поражении органа слуха — способность к общению с использованием невербальных способов общения и услуг по сурдопереводу;
2 степень — способность к общению при регулярной частичной помощи других лиц с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;
3 степень — неспособность к общению и нуждаемость в постоянной помощи других лиц;

д) способность контролировать свое поведение — способность к осознанию себя и адекватному поведению с учетом социально-правовых и морально-этических норм:
1 степень — периодически возникающее ограничение способности контролировать свое поведение в сложных жизненных ситуациях и (или) постоянное затруднение выполнения ролевых функций, затрагивающих отдельные сферы жизни, с возможностью частичной самокоррекции;
2 степень — постоянное снижение критики к своему поведению и окружающей обстановке с возможностью частичной коррекции только при регулярной помощи других лиц;
3 степень — неспособность контролировать свое поведение, невозможность его коррекции, нуждаемость в постоянной помощи (надзоре) других лиц;

е) способность к обучению– способность к целенаправленному процессу организации деятельности по овладению знаниями, умениями, навыками и компетенцией, приобретению опыта деятельности (в том числе профессионального, социального, культурного, бытового характера), развитию способностей, приобретению опыта применения знаний в повседневной жизни и формированию мотивации получения образования в течение всей жизни:
1 степень– способность к обучению и получению образования в рамках федеральных государственных образовательных стандартов в образовательных и иных организациях с созданием специальных условий (при необходимости) для получения образования, в том числе обучение с применением (при необходимости) специальных вспомогательных технических средств, определяемая с учетом заключения психолого-медико-педагогической комиссии;
2 степень — способность к обучению и получению образования в рамках федеральных государственных образовательных стандартов в образовательных и иных организациях с созданием специальных условий для получения образования только по адаптированным образовательным программам и адаптированным (основным) образовательным программам при необходимости обучение на дому и/или с использованием дистанционных технологий с применением (при необходимости) специальных вспомогательных технических средств, определяемая с учетом заключения психолого-медико-педагогической комиссии;
3 степень — способность к обучению только элементарным навыкам и умениям (профессиональным, социальным, культурным, бытовым), в том числе правилам выполнения только элементарных целенаправленных действий в привычной бытовой сфере или ограниченные возможности способности к такому обучению в связи с имеющимися значительно выраженными нарушениями функций организма, определяемые с учетом заключения психолого-медико-педагогической комиссии;

ж) способность к трудовой деятельности — способность осуществлять трудовую деятельность в соответствии с требованиями к содержанию, объему, качеству и условиям выполнения работы:
1 степень — способность к выполнению трудовой деятельности в обычных условиях труда при снижении квалификации, тяжести, напряженности и (или) уменьшении объема работы, неспособность продолжать работу по основной профессии (должности, специальности) при сохранении возможности в обычных условиях труда выполнять трудовую деятельность более низкой квалификации;
2 степень — способность к выполнению трудовой деятельности в специально созданных условиях с использованием вспомогательных технических средств;
3 степень — способность к выполнению элементарной трудовой деятельности со значительной помощью других лиц или невозможность (противопоказанность) ее осуществления в связи с имеющимися значительно выраженными нарушениями функций организма.

7. Степень ограничения основных категорий жизнедеятельности человека определяется исходя из оценки их отклонения от нормы, соответствующей определенному периоду (возрасту) биологического развития человека.

11. Категория «ребенок-инвалид»определяется при наличии у ребенка ограничений жизнедеятельности любой категории и любой из трех степеней выраженности ограничений (которые оцениваются в соответствии с возрастной нормой), определяющих необходимость социальной защиты ребенка.

Пожаловаться
Тань Ка

если врачи сказали, что по нему дается, то оформляй, чего думать. а по поводу прогнозов, сама знаешь что каждый случай индивидуален, надеюсь что все у Марка будет хорошо, время есть еще для лечения и коррекции. Здоровья солнышку твоему!!!!!!!!!!!!!!!!

Пожаловаться
Night-Fury
Тань Ка 
Тань Ка, так делаем уже, меня больше интересуют прогнозы
Пожаловаться
Тань Ка
Night-Fury, поищи на форумах еще, на других… действительно же редкий диагноз.
Пожаловаться
Night-Fury
Тань Ка 
Тань Ка, ищу
Пожаловаться
Тань Ка
Night-Fury, и на прогнозы не смотри — верь что все получится!!!
Пожаловаться
Night-Fury
Тань Ка 

Тань Ка, я верю) но история с хорошим концом меня бы ободрила сейчас еще больше)

Пожаловаться
Тань Ка
Night-Fury, это конечно да! поддержка в надежде мощная… я думаю такие истории точно есть! и одна из них будет вашей!
Пожаловаться
Night-Fury
Тань Ка 
Тань Ка, спасибо что так ободряешь Танюш)
Пожаловаться
Тань Ка
Night-Fury, так понимаю тебя полностью, свой такой же))) только еще не знаю точно почему… но надеюсь докопаемся и выцарапаемся в норму.
Пожаловаться
Night-Fury
Тань Ка 
Тань Ка, докопаетесь)
Пожаловаться
Тань Ка
Night-Fury, надеюсь!
Пожаловаться
Night-Fury
Тань Ка 
Тань Ка, на сколько я знаю ты докопаешься)
Пожаловаться
Тань Ка
Night-Fury,
Пожаловаться
ЭТОя

не, в этом я не ухом, не рылом

Пожаловаться
Маша
У меня гетерозигота по гену mtrr и гомозигота полностью мутированная по гену mthfr.

У меня в диагнозе написали просто гипергомоцистеинемия. И этот диагноз не относят к отклонениям. Сказали просто, не усваивается фолька. Переодично сдавайте гомоцистеин. И для беременности снизить его до нормы.

Тут полно на форуме девочек, которые снижают гомоцистеин. На жизни в целом, как я поняла никак не отражается.

Если брать конкретно себя, то осенью и весной у меня вялость, Головокружение, сонливость жуткая. Пока не начну принимать витамины в. Как только начала принимать, сразу все хорошо.

Пожаловаться
Night-Fury
Маша 
Маша, а на концентрацию и память это влияет? У Марка это точно на развитие влияет, у нас по МРТ микротромбозы в мозгу из-за повышенного гомоцистеина, у нас привышена норма даже взрослого мужчину.
Пожаловаться
Маша
Night-Fury, Могу сказать, что в целом нет. Я о диагнозе узнала в 27! После неудачной беременности. Так все детство была одной из лучших учениц школы. И в институте. На память никогда не жаловалась. Как у обычных людей. Сейчас могу подтупливать, но то-ли от перенесенного наркоза ранее, то ли от того что уже 16 недель и кровь хуже поступает в голову и я превращаюсь в настоящую беременную))

Мрт не делала, про тромбозЫ не знаю. Но сейчас его бесполезно делать, чтобы узнать точно. Так как 3 года назад начала снижать гомоцистеин. Хорошо помогает вместо фольки очищенная фолиевая ввиде фоллатов и Метафолинов. По поиску посмотри тут, найдешь посты девочек подтвержденые.

Еще и переодично на кроверазжижающих, чтобы этих микротромбов не было.

Это все в подготовку для беременности. Чтобы без проблем была.

Вы приведите сейчас последствия от гомоцистеина в норму, а потом Поддерживай те просто витаминами и контролем.

У меня гомоцистеин 14.4 был. Для беременности 5.6 не выше должен быть. А врач говорила, что к ней мужчина приходил с гомоцистеином в 50!

Пожаловаться
Night-Fury
Маша 
Маша, при гомоцистеинурии у некоторых даже умственная отсталость наблюдается, дети конечно более уязвимые. Мы пьем В12, В6, бетаин и альфакетоглутамат. Нам бетаинбольше необходим. В фолиевой все нормально
Пожаловаться
Маша
Night-Fury, Так глубоко вплоть до бетаина и альфакетоглутаматов я не изучала вопрос.

Это вполне возможно, что степень и состояние детей/людей разное. Так как сопутствующие гены и много чего складывается.

Я смотрю у вас этим вопросом больше занимаются врачи и поддержка от государства идет.

И насколько понимаю, данное генетическое отклонение можно поддерживать и корректировать препаратами и витаминами.

Пожаловаться
Night-Fury
Маша 
Маша, у нас? нет мне пришлось ехать в другую страну на обследование, наши даже не знали где копать(
Пожаловаться
Маша
Night-Fury, Ооо.. Я ориентировалась по названию города.

Подскажите, где делали обследование?

Я пыталась читать статьи в инете про гомоцистеин и понять все превращения метеонина, но они все на английском. На русском очень мало информации.

Пожаловаться
Night-Fury
Маша 
Маша, да, мы на английском с мужем и читаем, мы были в Харькове, там выявили, на их сайте есть информация про это, но больше на английском все же.
Пожаловаться
Night-Fury
Маша 
Румыния не очень сильна в неврологии и генетике(
Пожаловаться
БуКа

знаю девочку из Ярославля у сына редкое генетическое забодевание, в общем живы пока кушают, что то противоположность сахарному диабету.у инвалидность, когдастали лечить прошла и зпрр и ач.очень смышленный общительный мальчик

Пожаловаться
Night-Fury
БуКа 
БуКа, а что именно не знаешь? мне вот тоже врачи сказали что при лечение и диете наладится все.
Пожаловаться
БуКа
Night-Fury, генетика вообще ж не лечиться именно не знаю, какое-то супер редкое несколько лет назад только нашли.если он не поест какой-то то ли приступ начинается.в общем диета и лекарства, гомоцистенурия должно быть полегче, потому как мальчик клиническую смерть пережил.до этого момента разговаривал и развивался нормально и в один прекрасный момент упал и всё, мама откачала каким-то чудом(ей даже приехавшая скорая помощь сказала, что это просто удивительно как она его спасла)после этого он замолчал и ач появились, врач даже аутизм ставила, но там мама супер, она врача, которая такой диагноз поставила даже слушать не стала, сказала ей что это фигня у него что-то другое.потом нашли в Москве в Морозовской и стали заниматься-дефектологи, логопеды, их диета по болезни и лекарства.они каждый год ездять в больницу на 2-3 недели обследоваться.без инвалидности она такую роскошь бы себе не позволила.мальчишка супер просто, даже не вериться какой там аутизм был, очень сочувствующий.
Пожаловаться
Night-Fury
БуКа 
БуКа, ну понятно что генетика не лечится, но иногда лечение помогает организму, поддерживает, восполняет то чего нет или плохо работает…
Пожаловаться
БуКа
Night-Fury, конечно, согласна, и у вас всё пройдет 100% вот увидите.я к тому и рассказала, чтоб стало понятно что зпрр и ач уйдут.вы ж спрашивали
Пожаловаться
Night-Fury
БуКа 
БуКа, да, я поняла) спасибо) очень надеюсь на это)
Пожаловаться
Lika Сергеева
Мы тут с Марком были на приёме к Визель, она сейчас у нас консультации провалит, так она сказала, что первое, ребёнок с АЧ не когда не обнимает человека прижимаясь к нему телом, он всегда держит дистанцию, я просто посмотрела у вас на фото, твой тоже тебя крепко обнимает.
Пожаловаться
Night-Fury
Lika Сергеева 
Lika Сергеева, да, мой любитель обнимашек и цемиков)))
Пожаловаться
Lika Сергеева
Алина, а они вам ЗПРР и АЧ сняли?
Пожаловаться
Night-Fury
Lika Сергеева 
Lika Сергеева, нет, это следствие гомоцистинурии. Вторичные проблемы
Пожаловаться
Александра
Я точно не знаю, но если порассуждать, почему бы нет. Инвалидность все равно дается по тяжести состояния. В вашем случае, отсутствие речи, прежде всего. Я бы попробовала, наверное.
Пожаловаться
Night-Fury
Александра 
Александра, тоже так подумала, поскольку все проблемы от этого у нас
Пожаловаться
Дильчик
Впервые слышу о таком. Прости моя дорогая, но даже не подскажу. Самое главное, если нормализовать это, то может ач и зпрр уйти?
Пожаловаться
Night-Fury
Дильчик 
Дильчик, сказали что да, все от этого у нас
Пожаловаться
ЮЛИЯ

не подскажу

Показать ещё