Мамочки, у кого из деток такой?! Расскажите, если какая-нибудь информация о продолжительности жизни и сколько лет первому прооперированному человеку??? Нигде не могу найти. Интересует в принципе любая информация.
Порок сердца ( Синдром Тауссиг-Бинга)
Интересные разделы сообщества
Дифференциальный диагноз
первого варианта порока проводят с ДМЖП, открытым общим атриовентрикулярным каналом, при стенозе легочной артерии — с тетрадой Фалло, при сочетании ДОМС с передним расположением аорты необходимо исключить полную транспозицию магистральных сосудов. Аномалию Тауссиг — Бинга дифференцируют с полной транспозицией аорты и легочной артерии с большим ДМЖП и высокой легочной гипертензией.
Течение, лечение. Без хирургического лечения прогноз заболевания неблагоприятный, большинство больных с легочной гипертензией погибают на первом году жизни. Продолжительность жизни увеличивается при сочетании порока со стенозом легочной артерии; описаны случаи, когда больные доживали до 35 лет. Причинами смерти неоперированных больных являются сердечная недостаточность на фоне двусторонней пневмонии, спонтанное закрытие ДМЖП.
Показания к операции аналогичны таковым при ДМЖП и тетраде Фалло. Паллиативные операции заключаются в наложении межартериальных анастомозов у больных со стенозом легочной артерии и сужением легочной артерии при увеличенном легочном кровотоке. Впервые радикальная коррекция первого
варианта порока выполнена J. Kirklin в 1961 г. Основным принципом радикальной коррекции является создание адекватного сообщения между левым желудочком и большим кругом кровообращения с помощью заплаты, вшиваемой внутри полости правого желудочка и соединяющей в виде туннеля дефект межжелудочковой перегородки с устьем аорты. При маленьких размера дефекта, когда он меньше устья аорты, производят расширение дефекта, иссекая передневерхннй край его, так называемую под — аортальную кональную мышцу. Стеноз легочной артерии устраняют обычным путем. В тех случаях, когда не представляется возможным адекватное устранение стеноза легочной артерии, выполняют операцию Растелли — экстракардиальное создание сообщения между правым желудочком и легочной артерией с помощью трубчатого протеза ( кондуита ), т. е. создают искусственную легочную артерию.
В связи с тем что при аномалии Тауссиг — Бинга трудно создать прямое сообщение между левым желудочком н аортой в силу отдаленности межжелудочкового дефекта от устья аорты, вначале устанавливают с помощью заплаты сообщение левого желудочка с устьем легочной артерии, создавая таким образом функциональную полную транспозицию аорты и легочной артерии, затем производят коррекцию транспозиции по методу W. Mustard. В 1968 г. D. L . Patric н D. С. McGoon предложили оригинальную операцию внутрнжелудочковой коррекции аномалии Тауссиг — Бинга, при которой сформированный из синтетической ткани туннель в полости правого желудочка направляет артериальную кровь из левого желудочка в аорту, не создавая препятствия для выброса крови из правого желудочка в легочную артерию.
При сложных формах порока, обусловленных локализацией ДМЖП или множественными ДМЖП типа швейцарского сыра и сочетающихся со стенозом легочной артерии, для избежания высокого риска радикальной операции может быть применена операция гемодинамической коррекции с использованием принципа Фонтена { Бураковский Б. И. и др ., 1988].
Операция состоит в выключении из кровообращения правого желудочка посредством закрытия трикуспидального и легочного отверстии и соединений правого предсердия с легочной артерией,
Учитывая плохие результаты операции с повышенным общелегочным сопротивлением, некоторые авторы считают нецелесообразным проводить операцию больным, у которых общелегочное сопротивление превышает 10 ед / м 2 . У детей раннего возраста рекомендуют выполнять операцию сужения легочной артерии ( летальность около 50%), а вторым этапом в возрасте 4 — 5 лет — радикальную коррекцию. Поданным Г. Э. Фальковско — го и Л. А . Бузиновой (1986), из 10 детей первых лет жизни с ДОМС от правого желудочка после радикальной операции ( создание внутрисердечного туннеля, соединяющего дефект с устьем аорты с помощью синтетической илн ксеноперикардиальной заплаты ) умерло двое (20%).
Радикальная коррекция ДОМС от правого желудочка сопровождается высокой летальностью ( около 30%) [Harvey J. et al., 1977; Stalk J., de Leva! M., 1983]. Наибольшее число неблагоприятных исходов приходится на подлегочную и мышечную локализацию ДМЖП, ранний детский возраст, сочетание ДОМС от правого желудочка с другими пороками.
В нашей стране самым большим опытом радикальной коррекции располагают В. И. Бураковский и соавт. (1988); ими прооперировано 55 болных, летальность — 14,5 %.
Причиной послеоперационной летальности чаще всего является сердечная недостаточность. Среди осложнений отмечают ре — канализацию ДМЖП, полную поперечную блокаду, развитие субаортального стеноза.
Отдаленные послеоперационные результаты при ДМЖП, располагающемся под аортой или под обоими магистральными сосудами, как правило, хорошие. Пациенты активны и хорошо переносят физические нагрузки. Значительно хуже результаты при других локализациях ДМЖП.
По данным R. Stewart и соавт. (1979), выживаемость после коррекции неосложненных форм ДОМС от правого желудочка ( с субаортальной локализацией ДМЖП ) составила 86 % к 7 годам после операции, тогда как после коррекции ДОМС с подлегочной локализацией ДМЖП — только 38 % к 6 годам. Из осложнений в отдаленном периоде отмечают нарушения ритма сердца и прогрессиро — вание изменений легочных сосудов. Повторные операции обычно связаны с отхождением заплаты, образующей туннель, и остаточным стенозом легочной артерии.
я за!