Порок сердца ( Синдром Тауссиг-Бинга)

Мамочки, у кого из деток такой?! Расскажите, если какая-нибудь информация о продолжительности жизни и сколько лет первому прооперированному человеку??? Нигде не могу найти. Интересует в принципе любая информация.


Ника
Ника
Москва
075076
Интересные разделы сообщества

Комментарии

Пожалуйста, будьте вежливы и доброжелательны к другим мамам и соблюдайте
правила сообщества
Пожаловаться
Zaiushka
Zaiushka
Москва

Дифференциальный диагноз

первого варианта порока про­водят с ДМЖП, открытым общим атриовентрикулярным каналом, при стенозе легочной артерии — с тетрадой Фалло, при сочетании ДОМС с передним расположением аорты необходимо исключить полную транспозицию магистральных сосудов. Аномалию Тауссиг — Бинга дифференцируют с полной транспозицией аорты и легочной артерии с большим ДМЖП и высокой легочной гипертензией.

Течение, лечение. Без хирургического лечения прогноз заболе­вания неблагоприятный, большинство больных с легочной гипер­тензией погибают на первом году жизни. Продолжительность жизни увеличивается при сочетании порока со стенозом легочной арте­рии; описаны случаи, когда больные доживали до 35 лет. Причина­ми смерти неоперированных больных являются сердечная недоста­точность на фоне двусторонней пневмонии, спонтанное закрытие ДМЖП.

Показания к операции аналогичны таковым при ДМЖП и тетраде Фалло. Паллиативные операции заключаются в наложении межартериальных анастомозов у больных со стенозом легочной артерии и сужением легочной артерии при увеличенном легочном кровотоке. Впервые радикальная коррекция первого

варианта порока выполнена J. Kirklin в 1961 г. Основным принци­пом радикальной коррекции является создание адекватного сооб­щения между левым желудочком и большим кругом кровообраще­ния с помощью заплаты, вшиваемой внутри полости правого желудочка и соединяющей в виде туннеля дефект межжелудочко­вой перегородки с устьем аорты. При маленьких размера дефекта, когда он меньше устья аорты, производят расширение дефекта, иссекая передневерхннй край его, так называемую под — аортальную кональную мышцу. Стеноз легочной артерии устраня­ют обычным путем. В тех случаях, когда не представляется воз­можным адекватное устранение стеноза легочной артерии, выпол­няют операцию Растелли — экстракардиальное создание сообщения между правым желудочком и легочной артерией с помощью трубчатого протеза ( кондуита ), т. е. создают ис­кусственную легочную артерию.

В связи с тем что при аномалии Тауссиг — Бинга трудно создать прямое сообщение между левым желудочком н аортой в силу отда­ленности межжелудочкового дефекта от устья аорты, вначале ус­танавливают с помощью заплаты сообщение левого желудочка с устьем легочной артерии, создавая таким образом функциональ­ную полную транспозицию аорты и легочной артерии, затем произ­водят коррекцию транспозиции по методу W. Mustard. В 1968 г. D. L . Patric н D. С. McGoon предложили оригинальную операцию внутрнжелудочковой коррекции аномалии Тауссиг — Бинга, при которой сформированный из синтетической ткани туннель в поло­сти правого желудочка направляет артериальную кровь из левого желудочка в аорту, не создавая препятствия для выброса крови из правого желудочка в легочную артерию.

При сложных формах порока, обусловленных локализацией ДМЖП или множественными ДМЖП типа швейцарского сыра и сочетающихся со стенозом легочной артерии, для избежания высокого риска радикальной операции может быть применена операция гемодинамической коррекции с использованием принци­па Фонтена { Бураковский Б. И. и др ., 1988].

Операция состоит в выключении из кровообращения правого желудочка посредством закрытия трикуспидального и легочного отверстии и соединений правого предсердия с легочной артерией,

Учитывая плохие результаты операции с повышенным общелегочным сопротивлением, некоторые авторы считают нецелесообразным проводить операцию больным, у которых об­щелегочное сопротивление превышает 10 ед / м 2 . У детей раннего возраста рекомендуют выполнять операцию сужения легочной артерии ( летальность около 50%), а вторым этапом в возрасте 4 — 5 лет — радикальную коррекцию. Поданным Г. Э. Фальковско — го и Л. А . Бузиновой (1986), из 10 детей первых лет жизни с ДОМС от правого желудочка после радикальной операции ( созда­ние внутрисердечного туннеля, соединяющего дефект с устьем аорты с помощью синтетической илн ксеноперикардиальной за­платы ) умерло двое (20%).

Радикальная коррекция ДОМС от правого желудочка сопрово­ждается высокой летальностью ( около 30%) [Harvey J. et al., 1977; Stalk J., de Leva! M., 1983]. Наибольшее число неблагопри­ятных исходов приходится на подлегочную и мышечную локализа­цию ДМЖП, ранний детский возраст, сочетание ДОМС от правого желудочка с другими пороками.

В нашей стране самым большим опытом радикальной коррек­ции располагают В. И. Бураковский и соавт. (1988); ими проопери­ровано 55 болных, летальность — 14,5 %.

Причиной послеоперационной летальности чаще всего являет­ся сердечная недостаточность. Среди осложнений отмечают ре — канализацию ДМЖП, полную поперечную блокаду, развитие субаортального стеноза.

Отдаленные послеоперационные результаты при ДМЖП, рас­полагающемся под аортой или под обоими магистральными сосу­дами, как правило, хорошие. Пациенты активны и хорошо перено­сят физические нагрузки. Значительно хуже результаты при других локализациях ДМЖП.

По данным R. Stewart и соавт. (1979), выживаемость после коррекции неосложненных форм ДОМС от правого желудочка ( с суб­аортальной локализацией ДМЖП ) составила 86 % к 7 годам после операции, тогда как после коррекции ДОМС с подлегочной лока­лизацией ДМЖП — только 38 % к 6 годам. Из осложнений в отда­ленном периоде отмечают нарушения ритма сердца и прогрессиро — вание изменений легочных сосудов. Повторные операции обычно связаны с отхождением заплаты, образующей туннель, и остаточ­ным стенозом легочной артерии.

Пожаловаться
Ника
Ника
Москва
Интересно, а в наше время поменялись цифры выхивания?
Пожаловаться
Ника
Ника
Москва
Спасибо большое, правда я так и не поняла, что получается максимальный возраст с таким пороком 35?
Пожаловаться
Zaiushka
Zaiushka
Москва
я так поняла, что максимальная продолжительность жизни 35 лет — это касается неоперированных случаев
Пожаловаться
Ника
Ника
Москва
Ааа! А у сраха глаза велики
Пожаловаться
Екатерина
Екатерина
Митя
10 лет
Варвара
8 лет
Дмитров
Ээээхххх(((хоть бы все детки мира не болели!!!
Пожаловаться
Ника
Ника
Москва

я за!