Гемофилия- это наследственное заболевание, которое связанно с нарушением процесса свертываемости крови (коагуляция). Существует пять видов данного заболевания: , Гемофилия В (болезнь Кристмаса), Гемофилия С, Гемофилия D и Псевдогемофилия.
ГЕМОФИЛИЯ С- фактор Розенталь.
Данный вид гемофилии связан с дефицитом XIфактора( предшественник тромбопластина) при свертывании крови. Можно наблюдать как у лиц мужского пола, так и женского, наследуется по аутосомно-доминантному признакам. Характерны незначительные подкожные кровоизлияния, клинически протекает гемофилия С довольно легко. Проявляется при операциях, трамвах, удалении зуба, т.е. в тех случаях, когда происходит продолжительное кровотечение, которое трудно остановить. Только трансфузиями донорской плазмы можно надежно купировать и предупредить дальнейшие кровотечения при данном виде гемофилии.
ГЕМОФИЛИЯ D-фактор Фагеман
Этот вид гемофилии связан с недостатком фактора по названию Хагеман. Синдром клинически никак себя не проявляет, либо незначительно выражен. Этот вид гемофилии еще называют потенциальным геморрагическим диатезом ( диатез, появляющийся при оперативных вмешательствах и других неблагоприятных факторов продолжительного кровотечения). Несколько замедленное или даже нормальное свертываемость крови. Наблюдается также и у мужчин, и у женщин. Определяется уменьшение расхода протромбина, ослабление в пробе Биггс- Дуглас тромбопластина.
ПСЕВДОГЕМОФИЛИЯ.
При дефиците факторов, которые принимают непосредственное участие в II иIII фазах свертываемости крови, вызывают псевдогемофилию. Приобретенные формы гипо- или афибриногенемии, гипопроакцелеринемии, гипотромбинемии и гипопроконвертинемии- также относятся к псевдогемофилии. К счастью, данные заболевания встречаются крайне редко. Только при токсическом поражении печени, проявляютя симптомы псевдогемофилии.