Разновидности гемофилии.

Гемофилия-  это наследственное заболевание, которое связанно с нарушением процесса свертываемости крови (коагуляция).  Существует пять видов данного заболевания: Гемофилия А, Гемофилия В (болезнь Кристмаса), Гемофилия С, Гемофилия  и Псевдогемофилия. 

ГЕМОФИЛИЯ С- фактор Розенталь.  Разновидности гемофилии.

Данный вид гемофилии связан с дефицитом  XIфактора( предшественник тромбопластина) при свертывании крови.  Можно наблюдать как у лиц мужского пола, так и женского, наследуется по аутосомно-доминантному признакам. Характерны незначительные подкожные кровоизлияния, клинически протекает гемофилия С довольно легко. Проявляется при операциях, трамвах, удалении зуба, т.е. в тех случаях, когда происходит продолжительное кровотечение, которое трудно остановить. Только трансфузиями донорской плазмы можно надежно купировать и предупредить дальнейшие кровотечения при данном виде гемофилии.

ГЕМОФИЛИЯ  D-фактор Фагеман

Разновидности гемофилии.

Этот вид гемофилии связан с недостатком фактора по названию Хагеман.  Синдром клинически никак себя не проявляет, либо незначительно выражен. Этот вид гемофилии еще называют потенциальным геморрагическим диатезом ( диатез, появляющийся при оперативных вмешательствах и других неблагоприятных факторов продолжительного кровотечения). Несколько замедленное или даже нормальное свертываемость крови. Наблюдается также и у мужчин, и у женщин. Определяется уменьшение расхода протромбина, ослабление в пробе Биггс- Дуглас тромбопластина. 

ПСЕВДОГЕМОФИЛИЯ.

При дефиците факторов, которые принимают непосредственное участие в  II  иIII  фазах свертываемости крови, вызывают псевдогемофилию. Приобретенные формы  гипо- или афибриногенемии, гипопроакцелеринемии, гипотромбинемии и гипопроконвертинемии- также относятся к псевдогемофилии. К счастью, данные заболевания встречаются крайне редко. Только при токсическом поражении печени, проявляютя симптомы псевдогемофилии. 


Интересные разделы сообщества

Комментарии

Пожалуйста, будьте вежливы и доброжелательны к другим мамам и соблюдайте
правила сообщества
Пожаловаться
Ольга Беляева
хорошо бы это болезнь проявлялась как можно реже