Гемофилия В- болезнь Кристмаса.

Это наследственный геморрагический диатез, который характерен недостатком активности тромбопластина (фактор  IX  –плазменный компонент).

  Впервые данное заболевание было зафиксированно письменно в 1952г. Гемофилия В передается по наследству рецессивно, особенность этой болезни в том, что при сцеплении с Х- хромосомой расположение гена структуры фактор  IX  происходит в конце самой хромосомы. 

СИМПТОМАТИКА ЗАБОЛЕВАНИЯ.

—  у мужчин: склонность к плохой свертываемости крови, т.е. длительное кровотечение при небольших ранках, порезах;

-способности тромба, отвечающего за свертываемость крови, нарушены;

-кровоизлияния в суставах плеч, логтя, голеностоп при небольших и незначительных трамвах.

Для правильной терапии и назначения лечения, проводятся лабораторные исследования крови, т.к. болезнь Кристмаса очень схожа с Гемофилией А. Уровень антигемофилийного глобулина напрямую влияет на выраженность кровотечений и кровоизлияний( возможно снижение на 30% от нормы, в тяжелых случаях- 1% и ниже).

ДИАГНОСТИКА.

Для заболевания Кристмаса присуще и характерно увеличение времени свертываемости крови и других важных коагуляционных показателей. Подтверждают    его при смешивании и исследовании образцов плазмы чистой    и плазмы больного человека. По количественному определению фактора  IXи его недостатке определяют тяжесть заболевания. 

ЛЕЧЕНИЕ.

Раньше лечение болезни Кристмаса проводили сухой или замороженной плазмой донора. Это было до создания высокоактивных концентратов фактораIX. Переливание крови прямые не допустимы при таком заболевании, лучше применение плазмы крови потому, что фактора  IXстабилен и очень сохраняется в плазме. Также еще одно преимущество, фактора  IXможет быть введен в плазму в любых объемах.

В замороженной плазме и гемопрепаратах фактора  IXсохраняется отлично, 90% его активности обнаруживается пости через 1,5 месяца. Период его полувыведения (циркуляции в крови) около суток и более. Именно поэтому, можно вливать плазму с фактора  IXпри данном заболевание всего лишь раз в сутки и не более. 

Для купирования острых кровоизлияний в суставы ( небольшие послеоперационные кровотечения, постравматические кровотечения), делают переливание плазмы с фактора  IX, что позволяет повысить активность тромбопластина на 12-15%. Для купирования и предупреждения больших осложнений и кровотечений, для операций полости рта, горла и носа, проводят ежедневные переливания плазмы до того момента, пока уровень фактора  IXне будет держаться на уровне 10-14%

Существуют и концентраты фактора  IX, для остановки больших кровотечений. Они способны поддерживать уровень тромбопластина на гемостатическом уровне. Дозы и концентрат определяет лечащий врач. Иногда в концентрат добавляют гепарин, чтобы устранить тромбогенность. 

Аутокоагуляционным тестом проверяют и контролируют эффективность трансфузионной терапии. Также проверяют этаноловым тестом или количественным определением фактора  IX.

Для профилактики, особенно больным, страдающим и имеющим склонность к частым кровопотерям, вводят концентраты фактора  IX  по 15 ЕД/к г массы тела больного через каждые 15 суток, 2 раза в месяц.