Собственно, речь пойдет о заболеваниях крови.
Их достаточно много, рассмотримэритроцитозы, эритремию. Эритремия -процесс, который характеризуется изменением стволовой клетки или другими словами это хроническое заболевание кроветворной системы человека, когда происходит резкое увеличение образования эритроцитов в костном мозгу.
Клиническая картина этого заболевания такова, что захватывает до 1,6 на сто тыс. населения и её пик приходится на пятидесятилетних (в основном мужчин), но не следует расслабляться и тем, кто младше. Хотя дети им болеют редко. Симптомы могут носить самый простой характер. По причине повышенной вязкости крови, наблюдаются ушной шум, головная боль, а также головокружение и загрудинные боли, может возникать покраснение кожных покровов и лица. У некоторых больных присутствует склонность к тромботическим осложнениям (артериальные и венозные тромбозы и др.). Может проявляться боль в животе, которая связана с наличием язвы желудка, что при эритремии встречается в 3 раза чаще, чем обычно.
Есть % больных, которые жалуются на появление кожного зуда после приема душа или горячих ванн, что связывают с увеличенным высвобождением гистамина гранулоцитами. Вследствие нарушения в мелких сосудах кровотока выявляется острая, жгучая боль в пальцах (и их кончиках) (эритромелалгии). У 75% пациентов к моменту установления диагноза выявляется спленомегалия(патологическое увеличение размеров селезёнки), у 30% — гепатомегалия(патологическое увеличение размеров печени). Есть пациенты, у которых выявляется артериальная гипертензия(устойчивое повышение артериального давления от 140 и выше). После лабораторных исследований могут выявить увеличенное количество циркуляции эритроцитов. Объем плазмы может незначительно повышаться, либо оставаться нормальным. Изменение в составе крови эритроцитов на начальных этапах обычно нормально, могут выявляться признаки легкого железодефицита.
Примерно у 60% больных начинает лейкоцитоз. Разной выраженности тромбоцитоз может быть отмечен у половины больных. Гиперурикемия(повышенное содержание мочевой кислоты в крови) наблюдается примерно у 38% пациентов. К осложнениям относят и тромбофилию(патологическое состояние кровеносной системы), которая может развиться примерно у 56% больных и по статистике, может быть причиной смерти в 40% случаях. Причины тромбозов до конца не выяснены, но их связывают с повышением уровня эритроцитов и нарушением функции тромбоцитов. Синдром геморрагический(патологическое состояние, склонность к кровоточивости) встречается до 25% случаев и в 30 процентах случаев может стать смертельным.
Как же определить эритремию?Сейчас это происходит по определенным стандартным критериям. Можно думать о эритремии по увеличению показателей в периферической крови: для мужчин эритроцитов свыше 5,7·1012/л, гемоглобина за 177 г/л, гематокрит свыше 52%; для женщин — эритроцитов свыше 5,2·1012/л, гемоглобин за 172 г/л, гематокрит свыше 40%, при условии, что нужно приходить кровь сдавать, чтобы выявить несоответствия.
Привожу критерии:
А1 — увеличение массы циркуляции эритроцитов: для мужчин > 36 мл/кг, для женщин 32 мл/кг.
А2 - насыщение артериальной крови кислородом (> 92%).
А3 – cпленомегалия
B1 — лейкоцитоз > 12·109/л (если нет инфекций и интоксикаций).
B2 — тромбоцитоз > 400·109/л (если нет кровотечений).
B3 — увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофилов (если нет инфекций и интоксикаций).
B4 — увеличение ненасыщенной витамин-В12-связывающей способности сыворотки крови (> 2200 пг/мл).
При 2 любых положительных признаках категории А и В или всех 3 признаках категории А, диагноз можно считать достоверным.
Проблемы с диагностикой могут возникнуть при формах полицитемии без спленомегалии, и могут оказаться как эритремией, так и эритроцитозами: около 27% больных эритремией при исследовании не имеют ни лейкоцитоза, ни тромбоцитоза. Если невозможно определить, то исключающий диагноз проводят со вторичными эритроцитозами.
Больным эритремиейнужно обращать внимание на следующее:
Следить за достаточностью железа, бледностью, уменьшением массы тела, упадком сил.
Больше двигаться, чтобы избежать образования сгустков крови.
Осматривать кожу, десны и нос, сообщая врачу об кровотечениях.
При острой боли в животе и повышении температуры.
Что делают для лечения эритремии:
лечение не начинают до установления точного диагноза, ну это и так понятно;
терапия проводится индивидуально, что не всегда делается;
особый осмотр больных в пике заболевания, которым необходимо проводить кровопускания и гидроксимочевину(ингибитор);
у больных моложе пятидесяти лет – кровопускания (по возможности);
до терапии нужно понизить гематокрит (его предельный уровень 46%);
воздержаться от плановых оперативных вмешательств до контроля болезни в течение 2 месяцев, как минимум;
ну, и конечно, избегать нехватки железа.
При отсутствии признаков сосудистой или кардиальной патологии кровопускания назначают ежедневно по 450мл, пока гематокрит не снизится, а уровень гемоглобина будет на уровне до 145 г/л. В противном случае, кровопускания выполняют 2 раза в неделю по 220 мл до снижения гематокрита.
На первом этапе обычно назначают гидроксимочевину ( цитостатические препараты) в среднем до 25 мг/(кг-сут) под контролем показателей периферической крови (лейкоциты, тромбоциты) по меньшей мере одного раза в 2 недели. Обязательно контролировать уровень лейкоцитов в процессе лечения.
ЭРИТРОЦИТОЗЫ -это болезнь, возникающая из-за неприродного увеличения количества эритроцитов, которое происходит вместе с повышением концентрации гемоглобина, показателей гематокрита и массы циркуляции эритроцитов, также превышающих норму, приемлемую для здоровья человека, по своим физическим показателям онинаблюдаются при различных заболеваниях. Повышение (оно может быть абсолютным или относительным) массы эритроцитов в зависимости от тканевой гипоксии, так и от повышенной продукции клеток вследствие стимулирующего воздействия на эритропоэз(процесс образования эритроцитов) нефизиологического характера. Наиболее распространена следующая классификация эритроцитозов:
I. Вторичные абсолютные эритроцитозы, они связаны с физиологическими механизмами (тканевой гипоксией), компенсаторные, гипоксические
1. с артериальной гипоксемией: высотная болезнь, хронические острые заболевания легких, врожденные пороки сердца, отравление ядом в крови (у заядлых курильщиков);
2. без артериальной гипоксемии: нарушение структуры белка гемоглабина с повышенным сродством его к кислороду
II. Вторичные эритроцитозы, не связаны с физиологическими механизмами.
1. При опухолях. 2. При заболеваниях почек. 3. Лечение андрогенами.
III. Вторичный относительный эритроцитоз:стресс-эритроцитоз, синдром Гайсбека, увеличение венозной крови.
Диагностика вторичного эритроцитоза не вызывает затруднений при обнаружении причины, способной привести к его развитию. Для установления точного диагноза может потребоваться исследование массы циркуляции эритроцитов или плазмы с помощью радиоактивной метки.
Лечение направлено на устранение причины, вызывающей эритроцитоз. Если её устранить не удается, необходимо оценить уровень угрозы, связанный с эритроцитозом, и предугадать возможные негативные последствия, к которым приводит снижение гематокрита (увеличение тканевой гипоксии).
Данный пост создан не для устрашения, а для небольшого введения в курс знаний о крови, хочется надеяться, что данная статья будет полезна всем!
