Отсутствие желчного пузыря плода

Мой пост для женщин, у которых во время пренатальной диагностики на 2-ом скрининге не обнаружили желчный пузырь плода. Особенно если вы из провинциального города-в мегаполисах легче найти хорошего эксперта пренатальной диагностики. Этот пост почему-то оказался сначала заблокирован, а потом урезан наполовину: исчезла сама история (цензура?) и нить повествования. Поэтому я оставлю тут только самую важную информацию. Много полезной информации — в комментариях.

В своё время я оказалась в полном информационном вакууме в своем городе. Если кратко: на втором скрининге не нашли желчный пузырь у плода, врач-генетик сказала, что без желчного ребенок умрёт (это не так, главное исключить тяжелый порок — билиарную атрезию — отсутствие желчных протоков). Конечно, я обегала всех врачей УЗДГ в своём городе, ЖП никто не нашёл. А о том, что нужно исключить билиарную атрезию и как это сделать, никто и не знал, включая генетика.

Первое-СПОКОЙСТВИЕ. В большинстве таких случаев желчный пузырь находится в 3-ем триместре или постнатально (уже у рожденного ребёнка). При таком ВПР, если другие показатели плода идеальны, нет хромосомных нарушений, скорее всего всё закончится рождением здорового ребенка (у меня произошло именно так). Если Вы уже сделали УЗИ 10 раз у 10 разных врачей и пузырь не нашли-не факт, что его нет (а даже если и нет-не означает, что всё закончится плохо). Я была у трех экспертов высокого уровня в поисках ЖП (и в Санкт-Петербурге, и в Филатовской больнице на экспертном УЗИ плода — об этом ниже), и только профессор (кстати, автор учебников по пренатальной диагностики, профессионал, к которому едут на курсы повышения квалификации врачи со всей страны) нашёл ЖП. ЖП был в нетипичном месте, подпеченочно и маленького размера. Сразу скажу, что после родов наличие ЖП у ребенка подтвердилось: он, действительно, был в нетипичном месте и небольшого размера. Но пузырь отлично работал, и все анализы были в норме. А через несколько дней ЖП уже оказался в типичном месте и совершенно нормального размера.

Во-вторых, надо понимать, что законодательно установлены сроки прерывания беременности, поэтому БЕГОМ к профессору. С проблемой отсутствия визуализации ЖП плода только к нему. Не тратьте время на других экспертов: возможно, они отличные диагносты других пороков, но не этого. Скорее всего прфессор найдет пузырь (или в нетипичном месте, нетипичного размера или формы). Если не найдет, то необходимо выполнить инвазивную диагностику для исключения билиарной атрезии (оценка уровней ферментов в околоплодных водах). Думаю, диагностику можно сделать в той же клинике. Скорее всего результат будет хорошим и вы спокойно будете ждать рождения здорового ребенка. Такую диагностику должны проводить в каждом перинатальном центре по показаниям. В моём городе тоже был перинатальный центр. Но ни местный генетик, ни специалисты перинатального центра не знали о таком исследовании.

Так же хочу отметить, что была на экспертном УЗИ плода в Филатовской больнице (г. Москва, по ОМС, по направлению из ЖК) как раз на следующий день после проф. Прием вели врач-эксперт УЗДГ и детский хирург. Они посмеялись над заключением, сказав, что это не ЖП, ЖП быть в не типичном месте и не типичного размера не может, и вообще, профессор 'детей никогда не видел'. Я сделала для себя вывод по прошествии времени, что детский врач и эксперт УЗДГ плода — это совершенно разные специфики. Плод — это ещё не ребенок (не случайно существуют эти термины). У плода может быть всё не так, как будет потом у ребёнка.

P. S. Важно знать, что билиарная атрезия это очень редкий порок. Эксперт из Санкт-Петербурга, у которого я была ещё, желчный пузырь не нашёл, но написал в своём заключении: «Вероятность агенезии желчевыводящих протоков при отсутствии визуализации желчного пузыря в пренатальном периоде около 2.5%». Да, он не нашел пузырь, но надеюсь, в статистике не ошибся. А значит, в 97.5% всё будет хорошо. Согласитесь, эта конкретная информация в процентах — не то же самое, что 'без желчного пузыря ребенок умрет' (как мне сказал генетик в моем городе). Тем более в большинстве случаев желчный пузырь находится после рождения ребёнка. А, значит, шансов на хороший исход ещё больше.


Комментарии

Пожаловаться
Спасибо большое, Инга, за Ваш пост. Надеюсь, и у Вас и у ребенка все хорошо и по сей день! По Вашему совету иду завтра тк уже два узиста в МД не обнаружили желчный пузырь и вместе с генетиком запугали до смерти муковисцидозом. Других патологий не обнаружили. А между тем, у меня уже 22 недели завтра. Анализ околоплодных вод очень боюсь делать на этом сроке, хоть все и склоняют. Надеюсь, скажет что то обнадеживающее…
Пожаловаться
Алина 
Алина, спасибо за отклик! Пусть всё будет хорошо!
Пожаловаться
Inga 
С желчным все в порядке, спасибо! нашел его на пару первых минут! Это специалист своего дела, а многие остальные, к сожалению, самоуверенные недоучки(
Пожаловаться
Инга, можно разъяснить если есть хотя бы маленький желчный пузырь — либо как нам ставят недоразвитый, то наличии жёлчного пузыря идёт скажем так в наборе? Или не факт что при наличии жёлчного пузыря будут обязательно все желчные протоки. Просто отсутсвие ЖП и проходов это уде атрезия, но в данной случае ЖП есть, у моего малыша не могут увидеть проходы
Жизненно важные
Пожаловаться
Gaukhar 
Бывает, что жп нет или гипоплазия жп (очень маленький и не работает), а протоки есть и ребёнок здоров. Атрезий бывает несколько видов. При атрезии, которую все боятся, определенные показатели биохимии, бесцветный кал и проч. Такие дети с рождения по больницам, им плохо с первого дня жизни и диагноз очевиден, им требуется трансплантация печени. Я слышала историю от врача про младенца с недоразвитым ЖП: вначале было всё нормально, а уже попозже (не помню во сколько месяцев, но не с первого дня жизни) возникла проблема с протоками. НО ребенок был прооперирован (восстановили проходимость протоков) и с ним всё хорошо, уже в школе учится. Т. е. это уже не та страшная атрезия, которая стартует в первый день жизни и у которой плохой прогноз. Если не ошибаюсь, протоки должны быть видны на УЗДГ? Моему ребенку в роддоме для перестраховки делали КТ: на нем увидели только ЖП, больше ничего не увидели из-за газов. Оказалось, что КТ-аппарат появился недавно в больнице и им ещё толком не научились пользоваться (особенно делать КТ ЖП новорожденному). Но врач УЗДГ смотрела ребёнка неоднократно (натощак, после кормления и т. п) и заверила, что и протоки видит и ЖП рабочий (сокращается то есть).
Пожаловаться
Gaukhar 
У вашего ребёнка не повышен прямой билирубин, кал не бесцветный, моча не темная? Это не атрезия. Возможно, желтуха грудного вскармливания, которая пройдёт сама. А то, что неразвитый ЖП — просто совпадение. Может и так быть.
Пожаловаться
Inga 
Прямой билирубин сильно повышен(( но кал желтый, моча нормального цвета. Идём на узи, надеюсь найдут все важные протоки и нормальных размеров ЖП ??
Пожаловаться
Gaukhar 
Прочитала в вашем журнале, что повышен именно непрямой билирубин. А при атрезии всегда повышен прямой. Поэтому у вас всё неплохо, и общий билирубин не превышает максимально допустимого. На мой непрофессиональный взгляд — похоже на доброкачественную желтуху грудного вскармливания. Данных за атрезию нет. Во время беременности разыскала двух девушек с этого сайта, у которых во время скрининга плода не визуализировался ЖП. У обоих в результате нерабочий маленький ЖП, но проблем со здоровьем у детей нет.
Пожаловаться
Inga 
Спасибо?? Буду молиться, чтобы все было хорошо ??????Спасибо
Пожаловаться
Подскажите пожалуйста у вас была желтушка? Как долго длилась? Биохимия крови была в норме — то есть АЛТ и АСТ показатели были в норме? У нас на МРТ показали недоразвитый желчный пузырь, хотя на всех скриннигах о был у малышки и никаких диагнозов не ставили. Теперь желтушка не проходит, нам уже 2,5 месяца. Биохимия не очень, показатели высокие. Общий биллирубин то повышается, то понижается. Без желчного пузыря знаю даже жить можно и ничего, но главное чтобы желчные протоки были верно, чтобы исключить атрезию
Пожаловаться
Gaukhar 
Здравствуйте. Была кратковременная, не патологическая, в роддоме. Сутки ребёнок полежал под лампой и всё нормализовалось. Биохимия крови — в норме. Возможно, у вас доброкачественная желтуха грудного вскармливания, которая проходит к 3-4 месяцев? Подробнее можно почитать у педиатра Сергея Бутрия в этом посте
При холестазе (непроходимость желчных протоков) резко возрастает доля прямого билирубина от общего билирубина. То есть в биохимическом анализе крови будет не только опасный уровень увеличения общего билирубина, но и, главное, доля прямого билирубина будет составлять более 1/4, а иногда даже более половины от общего. Внешне младенцы с холестазом не выглядят здоровыми.
Так же врач должен исключить другие патологические причины желтухи (гепатиты, гемолизы и т. д.).
И всё же редкие болезни бывают редко, и если мы видим младенца первых месяцев жизни с хорошим самочувствием, хорошими прибавками веса, на грудном вскармливании, но с желтухой, то это, скорее всего, желтуха грудного вскармливания, которая пройдёт сама. А если мы сдадим ребенку биохимический анализ крови и увидим уровень общего билирубина ниже 330 ммкмоль/л, а уровень прямого не более 1/4 от общего — мы можем перестать волноваться на эту тему. (Из книги Сергея Бутрия 'Здоровье ребёнка').
Пожаловаться
Inga 
Спасибо за такой подробный ответ ?? Надеюсь все будет хорошо ??
Пожаловаться
Надин

На 3 скрининге не нашли желчный пузырь, ставят агенезию желчного пузыря, собрали вк направляют в Москву на роды, пугают тем что такие дети не живут. Грубо говоря поставили перед фактом. На 2 скрининг с первого раза тоже не увидели желчный пузырь, на досмотре через неделю сказали что все в норме! В нашем городе сказали лучше не рожать, если вдруг понадобится операция

Пожаловаться
Надин 

Надин, проф. Медведев рекомендовал роды в Центре им. Алмазова в Санкт-Петербурге, не рекомендовал Центр им Кулакова в Москве (там выписали женщину с новорожденной девочкой с билиарной атрезией, заверив, что у ребенка физиологическая желтуха. Проф. Медведев помогал им попасть в профильную больницу, так как семья была из другого города). Удачи вам. Агенезия это не билиарная атрезия. Тем более желчный пузырь видели на втором скрининге. В моем случае жп тоже 'попался' на узи один раз на сроке второго скрининга, а потом пропал. Бывает, что жп 'сморщен' у плода, а после рождения расправляется (насколько я поняла, у меня так и было, помимо нетипичного положения).

Пожаловаться
Инна

Не очень поняла про концентрацию печеночных ферментов и уровень ферментов в околоплодных водах… Это, разве не одно и тоже?

Пожаловаться
Инна 

Инна, одно и то же. 'Концентрация печеночных ферментов' — я процитировала эксперта в своем заключении (скрининг). Речь об одном и том же исследовании.

Пожаловаться
Инна
Inga 

Я тогда немножко дополню ваш очень хороший и полезный пост, что такой анализ можно сделать в РФ. Я, сама лично, его делала в Отта в 2017 г. Ничего сложного в нем нет. Околоплодные воды сдаются в обычную лабораторию на исследование печеночных ферментов.

Пожаловаться
Инна 

Спасибо за дополнение. Вот именно! Эксперт перепутал этот анализ с другим исследованием (его делают при другом пороке и, действительно, за рубежом).

Пожаловаться
Надин
Инна 

До какого срока сдается этот анализ?

Пожаловаться
Надин 

До срока, при котором по законодательству возможно прервать беременность. Позже не имеет смысла.

Пожаловаться
Инна
Надин 

22-23 недели — это край уже.

Пожаловаться
HALLOWEEN

? отлично что все хорошо закончилось. Сама пережила подобное, только другая атрезия, куча консилиумов Где уговаривали прервать, вся беременность на нервах

Пожаловаться
HALLOWEEN 

Ох, да. Хорошо меня хотя бы не уговаривали. Просто никто ничего не знал в моём городе.

Пожаловаться
HALLOWEEN
Inga 
у нас впр был, но другой оказался, а обещали кучу их плюс риск дауна. А так в моем городе тоже толком ничего не знали, поэтому лежала я в другом
Пожаловаться
HALLOWEEN 

Я сочувствую Вам. Возмущает то, что в моем городе ничего не знали, но сказали, что ребёнок умрет без пузыря. Блин, если вы не знаете ничего, зачем вы такое говорите. Потом, уже от эксперта я получила информацию, что в 97.5% всё будет хорошо. 

Пожаловаться
HALLOWEEN
Inga 

мне такие профи говорили, дословно: ребенок родится недоношенным, мутантом, инвалидом, это еще повезет, а если не повезет, то останусь я без матки или вообще умру от отслойки плаценты

Пожаловаться
HALLOWEEN 

Мутантом) В итоге у ребёнка всё неплохо? ВПР не тяжелый?

Пожаловаться
HALLOWEEN
Inga 

прооперировали, обычный ребенок)) кольцевидная поджелудочная железа

Пожаловаться
HALLOWEEN 

Всё-таки в пренатальной диагностике шансов на хорошее всегда больше))

Пожаловаться
HALLOWEEN
Inga 

страшно подумать скольких уговорили… на не хорошее, не дав шанса

Пожаловаться
HALLOWEEN 

Это да. Вот и не знаешь, что лучше: по профессорам бегать или жить в какой-нибудь глухомани, где врачи уздг особо не всматриваются и пороков не видят.

Пожаловаться
HALLOWEEN
Inga 

сложно ответить. У нас хорошо что увидили проблему, т. к беременность и роды в специализированном центре нужны были, в другом городе. У нас бы все закончилось плохо ( в нашем городе)

Пожаловаться
HALLOWEEN 

Это верно, конечно. Пренатальная диагностика — очень нужна и важна: в некоторых случаях знаешь, где 'соломенку подложить' (когда требуется срочная операция после рождения). Глубокие инвалиды без желания женщины и её семьи тоже не должны рождаться.

Пожаловаться
HALLOWEEN 

Какое-то время мой ребёнок наблюдался у неонатолога-гастроэнторолога в поликлинике при перинатальном цетре (контроль печеночных ферментов в крови). И вот однажды врач говорит: 'а в нашем центре вчера (или позавчера) родился ребёнок с желчным пузырем 5 мм, но с ним всё хорошо. (Для сравнения пузырь моего ребёнка был 21-23 мм). У меня в голове пронеслось:' ух ты, такая же ситуация как у меня, интересно, у каких экспертов была бедная женщина, через что ей пришлось пройти'. Задаю этот вопрос гастроэнтерологу. Оказывается, этой женщине во время скринингов никто ничего не говорил про желчный пузырь, она и знать не знала, что с ним что-то не так. Вот родился ребёнок, сделали ему плановое узи, сообщили ей 'пузырь 5 мм, но с ребёнком всё хорошо'. Она и испугаться не успела. А я прошла все круги ада (достаточно одной навязчивой мысли: где взять 8-10 млн на пересадку печени, и что будет с моим старшим ребенком — дошкольников, если мне придется придётся постоянно 'жить' в московских больницах). Этим объясняется мой предыдущий коммент про 'бегать по профессорам и глухомань'

Пожаловаться
HALLOWEEN

спасибо большое, вы тоже прошли все круги ада, пусть больше не будет таких страшных дней

Пожаловаться
Inga 
Добрый день! Я из Тюмени. И это просто ужас. На втором скрининге мне ничего не сказали, сказали все хорошо, без изменений. На третьем скрининге, на 33 неделе не виализируется желчный пузырь, отправили погулять на минут 30, снова не виализируется, я запаниковала, успокоили, что просто сократился. Через неделю еще три УЗИ диагноз тот же самый. Я спрашиваю у лечащего врача, выживаемость у таких детей, что это вообще, а она мне на втором скрининге был найдется, я домой уйду вообще, я понимаю что консультировать меня особо не хотят- ухожу. Дальше еще хуже, 5ое УЗИ — не виализируется, я плачу, спрашиваю, будет жить, отвечает я откуда знаю, мало че хорошего, идите на комиссию. На комиссии говорят едьте в Екатеринбург в НИПИ ложиться на госпитализацию, вам сделают МРТ и анализ околоплодных вод и оставайтесь на родоразрешение в ЕКБ, задаю вопросы ни на один не отвечают. Узнала, что МРТ можно платно сделать в Мать и Дитя, еду туду, забираю результат слезы- не виализируется желчный пузырь.Приезжаю на комиссию- едьте в Екат, а смысл делать на 36 неделе анализ околоплодных вод, если скоро рожать и прервать беременность нельзя, тем более в чужом городе.Пишу отказ, иду к лечащему врачу, спрашиваю будет жить, информации в интернете нет, вот впервые попала на ваш форум, стало поспокойнее чу чуть, врач ответил родится, биллирубин будем смотреть, чуть ли не в тоне дверь закройте.Приехала к ней на плановый прием, прием вообще вела медсестра, и тут мои нервы окончательно сдали пошла к заведующей- говорит случай первый за практику ничего не знаю, попросила поменять врача, так мне звонили еще с департамента, выясняли почему. Сейчас вообще боюсь рожать в этом перинатальном.
Пожаловаться
Муканова Юлия 
Юлия, понимаю вас. Держитесь, всё должно быть хорошо. Видели жп на втором скрининге (даже если и не видели-это тоже ни о чём плохом не говорит без анализа околоплодных вод на печеночные ферменты), нет других патологий плода — всё это хорошие признаки. ЖП может быть или сокращен у плода (ну или как бы сокращен-не знаю причины этого состояния, я не врач) и расправится после родов, или же у жп какой-то физиологический перегиб (вариант нормы) и его почему-то не видно в этом случае у плода. Но профессор Медведев находит такие жп. На 3-ем скрининге у проф. Медведева я задала вопрос про анализ околоплодных вод (чтобы окончательно подтвердить, что всё хорошо, устала бояться). Он мне сказал, что на этом сроке не имеет смысл делать, да и для плода рискованно (плод уже больших размеров для подобных манипуляций). В комментарии пользователю Gaukhar я давала ссылку на статью педиатра Сергея Бутрия про биохимию крови младенцев, как отличить холестаз от доброкачественной желтухи. Прочитайте, пожалуйста, чтобы после родов не волноваться зря. Вы будете видеть анализ ребёнка (прямой/непрямой биллирубин) и сами всё поймёте. Хочу отметить, хорошо, что это мой второй ребёнок. Иначе бы я ещё в роддоме извела себя паникой. Плачет всю ночь? Это из-за жп! Странно пукнул или срыгнул? Это из-за жп! Если у вас первый ребёнок — не паникуйте. Следите за цветом кала (любой цвет, только не белый), мочи (не должна быть как темное пиво) и за биохимией крови. Пусть всё будет хорошо!
Пожаловаться
Inga 
Спасибо ??
Пожаловаться
Inga 
Добрый день, скажи те пожалуйста если по узи не визуализировался жёлчный пузырь срок 23 недели, но сделав мрт написали, что жёлчный пузырь визуализируется в типичном месте.без изменения мр сигналов, расширение внутрепеченочных протоков не определяется.Могу ли я быть уверенна, что с малышом все в порядке? И что атрезии жёлчных протоков нет?
Пожаловаться
Лиза

Мамочка, Вы — молодец! Так и надо сражаться за своего ребенка. А то многих врачи пугают и они им верят, прерывают на всех сроках. А ребенок оказывается здоровым.

Пожаловаться
Лиза 

Вот это самое страшное.

Пожаловаться
Ирина

Я что то не помню чтобы мне на скрининга писали пол желчный. Только про желудок.

Пожаловаться
Нелли

Не могла нарадоваться когда дочитала пост и поняла, что с малышом все хорошо.
Берегите себя и ваше маленькое чудо.

Пожаловаться
Нелли 

Спасибо)

Пожаловаться
Анастасия

Слава богу, что с малышом все хорошо.
Нам на всех УЗИ говорили о пороках, к сожалению, они оказались правдой, но ни один узист, а их было не мало, не сказал, что у малышки нет легких… От слова совсем.

Пожаловаться
Анастасия 

Сочувствую Вам

Пожаловаться
Ведьма Миали

Браво вам, что вы доносили на таких нервах и таких диагнозах и что не пошли на прерывание. Умничка. Здоровья малышу

Пожаловаться
Ведьма Миали 

Спасибо)

Пожаловаться
Kerry

Не стала все читать. Есть один специалист, лучше которого я не знаю. Она вам даже форму ногтя ребёнка скажет, но она в Москве. Если надо дам контакт.

Пожаловаться
Анастасия
Kerry 

Могли бы дать эти контакты мне. На всякий случай, на следующую Беременность

Пожаловаться
Нелли
Kerry 

Зря не дочитали. Ребенок здоров, ребенку уже год. Автор поделилась информацией о своем случае

Пожаловаться
Kerry
Анастасия 

Перепишите и я удалю. У меня не получилось вам в личку написать

Пожаловаться
Анастасия
Kerry 

Переписала, спасибо

Пожаловаться
Kerry
Анастасия 

?

Пожаловаться
Нелли
Анастасия 

Прочитала ваши посты. Надеюсь, что вам никогда не понадобятся это контакты специалиста.
Сил вам, терпения! Обнимаю вас.

Пожаловаться
Анастасия
Нелли 

Спасибо, но на вторую беременность я точно хочу проверять все. Когда можно будет начать подготовку, нужно будет сдать с мужем анализы на совместимость.

Пожаловаться
Нелли
Анастасия 

Желаю вам удачи и чтобы у вас с мужем все обязательно получилось.

Пожаловаться
Анастасия
Нелли 

Спасибо

Пожаловаться
Яжмать

Скорее всего, все изначально было не плохо. Но криворукий узист все испортил. В итоге даже эксперты смотрели предвзято((

Пожаловаться
Яжмать 

Изначально был здоровый плод. Криворуких было 8. И только 1 — Эксперт.

Пожаловаться
Яжмать
Inga 

Просто когда я делала узи у эксперта, я в нем была уверенна и не сомневалась даже. Любое сомнение она перепроверяла повторным узи через 2 недели (в динамики). Те не всегда узи были идеальны. Но все в итоге ок было

Пожаловаться
Яжмать 

Как говорится, и на старуху бывает проруха. Про свой город я молчу-какие там эксперты, обычные врачи. Но в Спб, естественно, на экспертное узи поехала к известному врачу, который тоже читает лекции по пренатальной диагностике. Профессор из Филатовской-тоже известный и популярный врач. Все они-асы в своей области. Возможно, проблема отсутствия визуализации желчного пузыря редкая и о ней мало знают, хотя эксперты должны знать всё. И в случае с желчным не назначают узи-контроль через 2 недели-это потеря времени, там другие методы (в том числе узи-контроль каждые 30 мин в течение нескольких часов, так пузырь у плода тоже сокращается). Цель пренатальной диагностики — не допустить рождение инвалида. С таким подходом, непрфессионализмом семьи будут попадать в беду. Билиарная атрезия — это не про 'родился, прооперировался и живешь прекрасно'. Билиарная атрезия — это пересадка печени и не исключено, что за рубежом за свой счет (миллионов 10), фонды собирают деньги. Это постоянные поездки в клинику, где была трансплантация, на контроль. Это жизнь в Москве, так как ребенку требуется постоянное наблюдение гепатологов.