Лимфогранулематоз (синонимы: болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга, обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.
История описания
В 1832 описал семерых больных, у которых наблюдалось увеличение лимфатических узлов и селезёнки, общее истощение и упадок сил. Во всех случаях болезнь имела летальный исход. Спустя 23 года С. Уилкс назвал это состояние болезнью Ходжкина, изучив описанные Ходжкином случаи и добавив к ним 11 собственных наблюдений.
Этиология и эпидемиология
Болезнь принадлежит к большой и достаточно разнородной группе заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам. Основная причина возникновения болезни не совсем ясна, но некоторые эпидемиологические данные, такие как: совпадение по месту и времени, спорадические множественные случаи у некровных родственников, говорят об инфекционной природе болезни, а точнее вирусной (вирус Эпштейна — Барр (англ. <span lang=«EN» style=«EN» xml:lang=«EN»>Epstein-<span lang=«EN» style=«EN» xml:lang=«EN»>Barr <span lang=«EN» style=«EN» xml:lang=«EN»>virus, <span lang=«EN» style=«EN» xml:lang=«EN»>EBV
)). Ген вируса обнаруживается при специальных исследованиях в 20—60 % биопсий. Эту теорию подтверждает и некоторая связь болезни с инфекционным мононуклеозом. Другими способствующими факторами могут быть генетическая предрасположенность и, возможно, химические вещества.Это заболевание встречается только у человека и чаще поражает представителей европеоидной расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 20—29 лет и старше 55 лет. И мужчины, и женщины, за исключением детей до 10 лет (чаще болеют мальчики) болеют лимфогранулематозом одинаково часто, но мужчины всё же несколько чаще, с соотношением 1,4:1.
Частота возникновения заболевания — примерно 1/25000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.
Симптомы, клиническая картина
Заболевание обычно начинается с увеличения лимфатических узлов на фоне полного здоровья. В 70—75 % случаев это шейные или надключичные лимфатические узлы, в 15—20 % подмышечные и лимфатические узлы средостения и 10 % это паховые узлы, узлы брюшной полости и т. д. Увеличенные лимфатические узлы безболезненны, эластичны.
Вследствие того, что часто поражается лимфатическая ткань, расположенная в грудной клетке, первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на лёгкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов, но чаще всего поражение средостения обнаруживается при случайной обзорной рентгенографии грудной клетки.
Увеличенные лимфатические узлы могут спонтанно уменьшаться и снова увеличиваться, что может привести к затруднению в постановке диагноза.
У небольшой группы больных отмечаются общие симптомы: температура, ночная проливная потливость, потеря веса и аппетита. Обычно это пожилые люди (старше 50 лет) со смешанноклеточным гистологическим вариантом или вариантом с подавлением лимфоидной ткани. Известная лихорадка Пеля — Эбштайна (температура 1—2 недели, сменяемая периодом апирексии), сейчас наблюдается значительно реже. Появление этих симптомов в ранних стадиях утяжеляет прогноз.
У некоторых больных наблюдаются генерализованный кожный зуд и боль в поражённых лимфатических узлах. Последнее особенно характерно после приёма алкогольных напитков.
Поражение органов и систем
- Увеличение лимфатических узлов средостения наблюдается в 45 % случаев I—II стадии. В большинстве случаев не сказывается на клинике и прогнозе, но может вызывать сдавливание соседних органов. О значительном увеличении можно говорить, когда ширина новообразования на рентгенограмме превышает 0,3 (МТИ > 3 Mass Thorac Index) по отношению к ширине грудной клетки.
- Селезёнка — спленомегалия, поражается в 35 % случаев и, как правило, при более поздних стадиях болезни.
- Печень — 5 % в начальных стадиях и 65 % в терминальной.
- Лёгкие — поражение лёгких отмечается в 10—15 % наблюдений, которое в некоторых случаях сопровождается выпотным плевритом.
- Костный мозг — редко в начальных и 25—45 % в IV стадии.
- Почки — чрезвычайно редкое наблюдение, может встречаться при поражении внутрибрюшных лимфатических узлов.
-
Нервная система — главным механизмом поражения нервной системы является сдавление корешков спинного мозга в грудном или поясничном отделах уплотнёнными конгломератами увеличенных лимфатических узлов с появлением боли в спине, пояснице.
Инфекции
Из-за нарушения клеточного иммунитета при болезни Ходжкина часто развиваются инфекции: вирусные, грибковые, протозойные, которые ещё более утяжеляются химиотерапией и/или лучевой терапией. Среди вирусных инфекций первое место занимает вирус опоясывающего герпеса (Herpes zoster — вирус ветряной оспы). Среди грибковых заболеваний наиболее частыми являются кандидоз и криптококковый менингит. Токсоплазмоз и (Pneumocystis jiroveci), являются частыми протозойными инфекциями. При лейкопении на фоне химиотерапии могут развиться и банальные бактериальные инфекции.
Стадии заболевания лимфогранулематозом
В зависимости от степени распространённости заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза (Энн-Арборская классификация):
-
1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
-
2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).
- 3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
- Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
-
Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.
-
4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением
Лечение
В настоящее время используются следующие методы лечения:
- Лучевая терапия
- Химиотерапия
- Их комбинация
-
Химиотерапия высокими дозами препаратов с последующей пересадкой костного мозга
Прогноз
В настоящее время терапия болезни Ходжкина, а это всё-таки злокачественное заболевание, осуществляется достаточно успешно (в 70—84 % случаев удаётся достичь 5-летней ремиссии). По данным Национального института рака (США), пациенты, у которых полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными. Количество рецидивов колеблется в пределах 30—35 %.
<?xml:namespace prefix = o ns = «urn:schemas-microsoft-com:office:office» /?>
-
4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением
-
2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).
-
1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
у мну тож лимфома ходжкина, токо закончился первый курс… по тихому начинаю лысеть )мечта идиота об эпиляции осуществилась ))))))) подмышки и ноги уже гладенькие ) жду когда буду чесать лысую репку...
вообще, что радует в этой болезни, что около года!!! правильного!!! лечения и считай здоров. и главное не терять время, не затягивать и лечиться сразу.
а главное позитивный настрой...
вам повезло у вас детки есть…
а я вот единственное чего переживаю, как мои яйцеклетки переживут химию
по-любому, удачи вам, и меньше пусть муж переживает, что да как оно получится, уж от чего-чего… а от переживаний еще никому лучше не становилось
Муж уже 3 курса прошел, волосы тоже потихоньку выпадают, поставили 2-ую группу инвалидности, состояние так себе, то лучше, то хуже.
Все будет хорошо.
Ожидайте только самого лучшего и все будет хорошо!!!!!!:-)
главное в такой ситуации я считаю, это поддержка родных и соблюдение лечения ну и положительный настрой конечно! =)))))))))))))))))))))))))))))))))))))
Какой ужас...
Лечитесь!
В последнее время только и натыкаюсь, что кто-то раком заболевает.страшно это все.но главное не падать духом и бороться!
Все хорошо будет!
У меня бабушка раком желудка болела, уже кровью блевала.ниче! носится сейчас как угарелая!(ттт, здоровья ей)
И вашему мужу здоровья!!
Ой, здорово как!
Спасибо!