Математические ребусы для детей: расшифруешь все?
Привести точную статистику частоты врожденных пороков сердца не представляется возможным, поскольку значительная часть врожденных аномалий сердца у детей ведет к смерти их в первые дни жизни; часть детей погибает на первом году, только незначительная часть больных доживает до 10-20 лет и совсем незначительный процент — до старости.
К. А. Раухфус на материале в 10 000 детей, умерших в первые месяцы жизни и воспитательном доме С.-Петербурга, нашел, что 25 из них родились со стенозом легочной артерии, а 10 — со стенозом аорты. Этиология и патогенез врожденных пороков сердца. Вопрос об этиологии и патогенезе врожденных пороков сердца и до настоящего времени остается еще не вполне разрешенным.
Одной из старых теорий является объяснение происхождения врожденных пороков сердца остановкой онтогенетического развития на одной из ступеней филогенеза.
Первичную трубчатую форму сердца высших позвоночных сравнивали с сердцем насекомых; сердце, состоящее из одного предсердия и одного желудочка,- с сердцем моллюсков, рыб, рептилии; трехкамерное сердце с незаросшей межжелудочковой перегородкой — с сердцем высших пресмыкающихся. Но против этой теории говорит уже слишком поверхностное сходство с сердцами вышеназванных представителей филогенетической лестницы. Кроме того, совершенно невозможно уместить все разнообразие встречающихся в жизни аномалий развития в рамки этой схемы: многие формы, как, например, стенозы и транспозиции крупных сосудов, остаются вне приведенной схемы.
Другой теорией происхождения врожденных пороков сердца является теория зародышевого эндокардита, впервые сформулированная еще Буйо, Крюзелье, Лансеро и др. и особенно детально разработанная К. А. Раухфусом. Читать далее
Симптомы врожденного порока сердца. Диагностика врожденного порока сердца вообще в большинстве случаев не представляет затруднений. Прежде всего следует разобраться более внимательно в анамнезе, который часто дает решающие данные. Очень важно выяснить, как прошла беременность матери, не перенесла ли она краснуху или другие вирусные инфекции и экзогенные нарушения. Если у ребенка первых лет жизни имеются признаки, указывающие на сердечное заболевание (цианоз, одышка, шумы в сердце), и если ребенок не переносил никаких общих инфекционных заболеваний и нельзя объяснить происхождение цианоза заболеванием легких, то все эти признаки будут говорить о наличии у него врожденного порока сердца. Функциональные шумы в грудном детском возрасте встречаются редко и, кроме того, обладают некоторыми особенностями, отличающими их от органических. https://www.blackpantera.ru/useful/health/sickness/6239/ и в этом возрасте дети страдают исключительно редко. Помогает диагностике наличие у ребенка каких-либо других дефектов развития со стороны кожи, грудной клетки, ушей, рук. Нередко отмечается и некоторая задержка физического развития. Диагностика многих врожденных пороков облегчается наличием выраженного цианоза с рождения, если, конечно, цианоз не может быть объяснен какими-либо другими причинами. В этих случаях всегда имеет место значительное повышение гемоглобина (до 120-140%) и наличие полицитемии и полиглобулии (до 6-7 млн. эритроцитов). Гораздо труднее диагностика так называемых белых, нецианотических пороков. Но и в этих случаях помогает наличие у детей пониженной работоспособности сердца, легкости появления одышки, а иногда и незначительного цианотического окрашивания при физической нагрузке.
Следует помнить, что при некоторых врожденных пороках цианоз возникает не сразу после рождения, а лишь через несколько месяцев или лет, например при тетраде Фалло или болезни Эйзенменгера. Кроме того, цианоз может быть не постоянным, слабо выраженным, усиливающимся или появляющимся только при плаче, физическом напряжении. Степень цианоза и его распределение иногда помогает дифференциальной диагностике отдельных пороков сердца. Интенсивный на всем теле цианоз чаще всего заставляет предполагать, что в аорту из правой половины сердца попадает большое количество венозной крови и все тело равномерно снабжается смешанной кровью (например, при перемещении аорты вправо при тетраде Фалло). Иногда верхняя половина тела цианотичнее нижней, что бывает при транспозиции крупных сосудов в сочетании с сужением аорты, когда венозная кровь, попадающая в аорту из правого желудочка, питает только верхнюю половину тела в силу того, что аорта на месте перешейка прерывается. При детском типе коарктации аорты верхняя половина тела получает из аорты артериальную кровь, а нисходящая аорта через боталлов проток получает из легочной артерии венозную кровь. Некоторые же пороки сердца (особенно те, при которых имеется значительный отток артериальной крови в венозное русло) проявляются выраженной бледностью.
Помимо цианотического окрашивания кожи и слизистых оболочек, при некоторых врожденных пороках сердца можно подметить наличие расширенной сети вен на коже передней поверхности грудной клетки, на животе, на внутренней поверхности плеч, на стопе. Иногда на склерах глаз ясно видна сеть расширенных кровеносных сосудов.
Очень важно наблюдение за поведением детей. Дети с врожденными пороками предпочитают спокойно лежать или сидеть, проявляют меньшую активность. Часть детей предпочитает при усталости и после напряжения присаживаться на корточки, охватывая колени руками, или принимать полулежащее положение на спине или на боку. У некоторых детей наблюдаются приступы острой кислородной недостаточности (особенно после физического напряжения, иногда после еды), выражающиеся в учащении дыхания с раздуванием крыльев носа, усилении цианоза, появлении рвоты, иногда судорог и кратковременной потери сознания. В очень редких случаях наблюдается некоторая охриплость голоса вследствие пареза левого гортанного нерва. Стридорозное дыхание без цианоза, затрудненное глотание и рвота встречаются иногда при патологическом расположении дуги аорты и ее ветвей.
Патогенез цианоза довольно сложен и, вероятно, различен при разных пороках сердца. Для объяснения его происхождения нужно иметь в виду: 1) смешение артериальной и венозной крови в силу наличия патологических сообщений между артериальным и венозным руслом; 2) недостаточное поступление крови в малый круг кровообращения; 3) недостаточность окисления крови в легких и 4) возникновение общего венозного застоя.
Установлено, что артериальная кровь в норме содержит 94-97% оксигемоглобина и только 6-3% редуцированного гемоглобина. Во время прохождения по сосудам и капиллярам большого круга кровь отдает тканям до 22% находящегося в ней кислорода, и поэтому венозная кровь содержит только 72-75% оксигемоглобина и 28-25% редуцированного гемоглобина. В капиллярах количество редуцированного гемоглобина составляет примерно 3 г на 100 мл крови. Цианоз может наступить только при увеличении количества редуцированного гемоглобина до 5-7 г на каждые 100 мл крови. У детей с врожденными пороками сердца поступление венозной крови в артериальное русло должно привести к повышению содержания редуцированного гемоглобина как в крупных артериях, так и в капиллярах.
Когда количество крови, перешедшей из венозного русла в артериальную систему, доходит до 1/4 всего количества крови, поступающей в большой круг, количество редуцированного гемоглобина в капиллярах неизбежно превышает 4 г на 100 мл и потому всегда появляется цианоз.
При нормальном атмосферном давлении парциальное давление кислорода крови составляет у взрослого 159 мм рт. ст., при этом гемоглобин артериальной крови насыщен кислородом на 95%, что составляет в среднем 19об.%. При прохождении по капиллярам из крови поглощайся около 5 об.% кислорода, так что венозная кровь содержит ее только 14% при насыщении в 70%, что соответствует примерно 40 мм рт. ст. парциального давлении.
Помимо смешения крови, причиной цианоза может быть недостаточное поступление ее в малый круг через стенозированную легочную артерию и недостаточное окисление крови в легких. При наличии двух причин, т. е. смешения артериальной и венозной крови и недостаточного окисления крови в легких при недостаточном ее поступлении в них, условия для возникновения цианоза оказываются особенно благоприятными.
Конечно, не может быть безразличным и своеобразие газообмена в легких при врожденных пороках, связанное с изменением минутного объема легочной вентиляции, парциального давления кислорода во вдыхаемом воздухе, степени поглощения кислорода из воздуха вследствие малой жизненной емкости легких и большей скорости тока крови через легкие, содействующей меньшему поглощению кислорода.
Известное значение может иметь и усиленное развитие капиллярной сети с расширением венозного колена капилляров и застоем в них и в мелких венах. Из данных Н. А. Шалкова известно, что аппарат внешнего дыхания и газообмен у грудного ребенка находится в менее выгодных условиях в смысле использования резервных сил. У них еще мала жизненная емкость легких, на дыхание используется 30% ее (вместо 12,5% у взрослых). Очень незначительна глубина дыхания, усиление вентиляции достигается главным образом увеличением частоты дыхания; а это ведет к неполному использованию кислорода в легких
Комментарии